مرض السكلر أو فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي في الدم يتميز بفقر دم مزمن ونوبات من الألم الدوري. ويأتي اسم المنجلي من شكل كريات الدم الحمراء التي تأخذ شكل المنجل في بعض الأحيان. ولكن ما هي أسباب هذا المرض؟ وما هي أعراضه؟ وكيف يمكن التخفيف من حدّة الأعراض؟
الأسباب
لدى المصابين بالمرض، تحتوي خلايا الدم الحمراء على نوع من الهيموغلوبين الشاذ S في حين أن الهيموغلوبين الطبيعي هو A. مشكلة الهيموغلوبين S الشاذ هو أن خلايا الدم الحمراء تتحوّل الى شكل المنجل أو الهلال عندما لا تحصل على ما يكفي من الأوكسجين. فالشكل الطبيعي لخلايا الدم الحمراء هو الاستدارة كما أنها تتمتّع بمرونة في الحركة حتى انها تستطيع الانكماش ودخول شرايين الدم الصغيرة. أما مع الخلايا المنجلية غير الطبيعية، فحركة الخلايا ودخولها في الأوعية الدموية الصغيرة يصبح صعباً جداً، وأحياناً تتسبب الخلايا ذات الشكل المنجلي بانسداد الأوعية الدمويّة الصغيرة وتحدّ من تدفق الدم الطبيعي للأنسجة. وتؤدي محدوديّة حركة الدم في الأنسجة إلى الكثير من الألم بسبب قلة الأوكسجين.
تعيش خلايا الدم الحمراء عادة لمدة ١٢٠ يوماً قبل أن يتم استبدالها بخلايا جديدة. غير أن عمر الخلايا المنجليّة أقصر بكثير، فهي تموت بين ١٤ و ٢٠ يوماً بسبب شكلها الذي يجعلها أكثر سهولة في التكسر، ما يجعل من الصعب على نخاع العظم مجاراة سرعة إحلال خلايا الدم الحمراء النافقة.
للمزيد من المعلومات عن فقر الدم المنجلي
الأعراض
- الإرهاق الشديد وقلّة النشاط.
- الشحوب وفقدان الشهية.
- الألم، وهو من الأعراض الأكثر شيوعاً ومن الممكن أن يحدث فجأة في أي عضو أو مفصل، وتختلف حدّته بين كل نوبة وأخرى.
- اصفرار الجلد والعيون وذلك بسبب سرعة تكسر خلايا الدم الحمراء في الكبد.
- الإلتهابات المتكرّرة والانتصاب المؤلم عند الذكور.
- مشكلات في العين وخصوصاً إذا لم تكن الأوعية الدموية الصغيرة في شبكة العين تتلقى ما يكفي من الغذاء من خلايا الدم الحمراء.
نصائح لمساعدة المصاب
- شرب الماء بانتظام وتحاشي التعرّض للجفاف.
- الدفء يخفف الألم وكذلك التدليك أو فرك الأطراف وزجاجات المياه الساخنة.
- التضميد لدعم مناطق الألم.
- الراحة والإبتعاد عن الإرهاق والتعب.
- تحصين المريض من الأمراض المعدية.
- إجراء الفحوصات الطبية بانتظام.
ما رأيك ؟